第266章 255罕见病 HEA

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父母为他的病情操碎了心，这次听说协和开了一个罕见病联合门诊，张彬彬决定前来碰碰运气。

<div class="contentadv"> “你这个情况很复杂啊！”樊主任皱了皱眉头，这明显不是他的专业，他想了一下拿出了手机决定摇人，联合门诊的好处就在这里。

“老郭，有个病人需要你来看看。”

皮肤科的郭主任很快便来到了现场，他扒着张彬彬看了半天，随后又仔细把病历资料看了一遍。

“你等下啊，我喊个人。”

张彬彬

“老周，有个病人需要你来看一下。”

变态反应科的周主任一瘸一拐的来到了罕见病联合门诊，他是一名脊髓灰质炎的患者。

脊髓灰质炎又叫小儿麻痹症，是由脊髓灰质炎病毒感染引起的急性传染病，人类普遍易感，主要影响5岁以下儿童。

周主任的小的时候右下肢就出现了近端大肌群瘫痪，这方面的因素也是他当时投身医学的重要原因。

“还挺励志的！”李友良很是佩服，一个腿脚不便的人能够在X和医院占据一席之地，能力肯定毋庸置疑。

“绝对不是一般的过敏性疾病。”周主任很笃定，“你们看，上次他入院的时候，那边的医生给他及时应用了糖皮质激素甲泼尼龙和肾上腺素，但当时症状并没有明显的缓解！”

“普通的过敏性疾病会这样吗？”

很明显不会，激素和肾上腺素对常规的过敏性疾病效果非常突出，樊主任上班这么多年了，没听说过哪一种过敏性疾病对上述两种药物无效的。

“我好像看过一遍国外的文献，跟他这个症状很像。”周主任皱着眉头，“不过这会儿有点想不起来了。”

“你怎么关键时候掉链子啊！”皮肤科的郭主任不满道。

“我回去再查查吧。”

“会不会是HAE？”一个声音突然响了起来。

“什么？”郭主任

“HAE？“樊主任

“这是？”皮肤科郭主任看到高风愣了一下。

“郭主任好，我是H南省人民医院的高风。”高风自我介绍了一下，“我对咱们医院的罕见病联合门诊非常感兴趣，今天特意.”

“对！就是HAE！”变态反应科的周主任出声打断了高风的话，“这个患者的症状非常符合！”他看向高风，“你是？”

“这是高教授。”樊主任说道。

“高教授，你以前遇到过这样的病人吗？”周主任很是好奇，这么年轻，教授？

“那倒没有，不过我曾经浏览过几篇国外相关的文献，里面对这个疾病有具体的描述。”

HAE即遗传性血管神经性水肿，是一种常染色体显性遗传病，特征是反复发作、难以预测的皮肤黏膜下水肿。

“与C1-INH、ANGPTI、 PLG、F12等基因突变有关。”

“对对对！”周主任眼睛亮了起来，“高教授也是搞变态反应的吗？”

“不是，我是呼吸科的医生。”

“那你这知识面也太广了！”周主任称赞了一句。

他们在这里聊了起来，可急坏了一旁的张彬彬。

“领导们，我这个是什么病啊？”他坐不住了，眼看困扰自己20年的病魔要露出庐山真面目，他心脏砰砰砰直跳。

“你这个考虑是.”周主任话还没说完，突然愣住了。

张彬彬的脸部以肉眼可见的速度水肿了起来，一旁的高风等人吓了一跳。

“你没事吧？”樊主任学生有点慌。

“我好像又要犯病了，上不来气！”张彬彬说完话就开始大口喘气。

“快叫医生！”樊主任的学生冲出诊室冲着分诊的护士大喊。

“什么？”小护士有点不明所以，你们不就是医生吗？

“急诊！快！让急诊科赶紧过来拉病人！”小儿麻痹症的周主任拐杖都不要了，直接蹦出了诊室，“这个病人要窒息了！”

“这尼玛”李友良看着诊室里面的情况捏了一把汗，“不会噶了吧？”他对高风问道。

“应该不至于。”高风也有点紧张，刚才小小的自鸣得意早就飞出了天际，他现在只希望这个病人能转危为安。

“这是过敏了吗？”看着肿成猪头的张彬彬，急诊科医生愣了一下，“喉头水肿？”

“他是遗传性血管神经性水肿！”高风赶忙出声道。

“什么？”急诊科大夫有点懵，他压根没听说过这个疾病。

“老师，你跟我们一块来吧！”

高风带着李友良赶紧跟上，众人一起使劲，平车被推的飞起。

“慢一点！我方向掌握不住了！”前面的护士急了。

“快，肾上腺素1支肌注！建立静脉通道，甲泼尼龙琥珀酸钠80mg静推！”急诊科医生大声嚎道，“把气管切开包也拿过来！”

“用这个药恐怕不行！”高风出声道，“遗传性血管神经性水肿对激素和肾上腺素基本无效！”

“那用什么药啊？”急诊科的几个医生这时都围了上来。

“有没有醋酸艾替班特注射液？”